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小儿神经纤维瘤病早期的症状有哪些

2019.01.17 17:192332

神经纤维瘤为神经鞘增生的一种良性肿瘤,遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病,属常染色体显性遗传,但外显率不一。分单发性与多发性,后者亦称为神经纤维瘤病。肿瘤成丛分布,除皮下外,尚可侵犯骨胳、中枢神经系统、血管、内脏,从而产生各种不同的全身症状,甚至危及生命。10~20%可产生恶变。下面我们一起来看看小儿神经纤维瘤病早期的症状有哪些?

本病特征如下:

1.皮肤改变:咖啡牛奶斑是本病的重要体征,约40%~50%的病人于出生时即存在,随年龄增长而逐渐变大,颜色变深且数目增多,以非暴露部位多见。色斑出生时即可发现,为一些浅棕色(咖啡里加牛奶的颜色)斑,大小不等,形状不一,不隆起于皮肤,不脱屑,感觉无异常,除手掌、足底和头皮外,躯体其他部位均可波及。正常小儿有时也可见到1~2块咖啡牛奶斑,无诊断意义,6块以上直径大于5mm的咖啡牛奶斑则有诊断价值。有时在腋窝鼠蹊部或躯干其他部位见到一些1~3mm直径似雀斑状的浅棕色斑,称为腋窝雀斑,成簇出现,数目往往较多,也具有诊断意义。

2.神经纤维瘤:在婴幼儿时期往往不明显,青春期后增多,表现为结节状隆起,有时有蒂,与皮肤色泽一致或呈暗红色,大小由数毫米至数厘米,数目多少不等,多见于躯干,四肢及头部较少,如肿瘤压迫神经可引起疼痛或功能障碍。 丛状神经纤维瘤常波及面部,儿童期也可见到,常破坏面容,颈部或纵隔的丛状神经纤维瘤可压迫呼吸道,影响呼吸。

3.眼部异常:虹膜部位常可见到色素性虹膜错构瘤(Lisch小体),一般体格检查不能发现,需在裂隙灯下观察,表现为突起的褐色斑块,边缘清晰,无特殊症状,6岁以后常见,有诊断意义。

4.神经系统: 神经纤维瘤组织在病理上属错构瘤样结构,为良性肿瘤,身体各部位的神经纤维均可受累,由于肿瘤的性质、部位的不同临床表现也多种多样。视神经胶质瘤可见于15%的病人中,表现为进行性视力丧失、视神经萎缩、局部疼痛或眼球突出,单侧或双侧。听神经瘤往往在10岁以后发生,表现为听力丧失、耳鸣、眩晕及面肌无力。脑部还可见到脑膜瘤、星形细胞瘤及室管膜瘤,脊髓及神经根也可波及。本病可伴有学习困难及行为障碍,但明显智力低下及癫痫发作不太多见。

5.骨病变:骨骼常表现为先天性骨发育不良,骨皮质变薄、钙化不全等。常可见蝶骨发育不良、病理性骨折、胫骨假关节形成等。

以上就是佰佰安全小编为您介绍小儿神经纤维瘤病早期的症状有哪些的内容,本网儿童安全教育知识库中还有很多关于儿童安全方面的知识,感兴趣的朋友可以继续关注本网的内容,以便让孩子更健康的成长。

( 责任编辑: 张小付 )

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