小儿淀粉样变性病是淀粉样蛋白沉积于多种组织、器官引起多脏器功能障碍的全身性疾病。特别在肝、脾、肾、心脏、肾上腺、胰脏、胃肠组织、气管壁和血管壁内。淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应，像淀粉一样，因此而命名，下面就和小编一起去了解一下小儿淀粉样变性病应做哪些检查？
1.外周血 血红蛋白、白细胞计数及分类、血小板一般正常，仅11%患者血红蛋白<100g/L，此与骨髓瘤者累及骨髓、肾功能不全或胃肠道失血有关。约9%的患者其血小板数>500×109/L。由于淀粉样物沉淀导致脾功能减退所致。
2.生化检查 约25%患者有碱性磷酸酶增高，除考虑肝脏受累外，更多地认为是充血性心力衰竭所致。转氨酶胆红素在正常范围内，仅约3%患者可见增高，如有明显增高则常提示疾病已届晚期。合并肾病综合征者有半数出现胆固醇升高，29%有三酰甘油升高。另外，5%患者X因子缺陷，但很少引起出血。有20%的患者其血清肌酐≥180μmol/L，而半数患者则完全正常。
3.血清蛋白 约一半原发性淀粉样变性患者，其蛋白电泳中可见单克隆蛋白，若进一步作免疫电泳或免疫固定法，则阳性率可达72%。中位M蛋白14g/L(M蛋白)少数>30g/L,约1/4患者出现丙球蛋白血症。κ/λ为1∶2.3。
4.尿蛋白 在一组429例原发性淀粉样变性患者在就诊时73%有尿蛋白。约9%患者其浓缩尿电泳示白蛋白峰。70%患者经免疫电泳或者免疫固定法测得尿中有M蛋白，50%为λ型，23%为κ型，27%为阴性。24 h尿轻链排出量为0.01～6.6g，平均为0.4g，约36%患者>3g/24h。总之，在诊断为原发性淀粉样变性的患者中，约89%其血清或尿中发现M蛋白。
5.血沉增快。
6.刚果红试验 怀疑此病时可做刚果红试验：以1%刚果红溶液0.22ml/kg，由静脉注射，在4min及1h后各取静脉血10ml。用双份血清标本做比色检查，可得染剂留存在血清中的百分比。在正常人体内，此染剂由肝脏徐缓排泄，1h最多排泄量为40%。由于患者的淀粉样物迅速吸收刚果红，1h甚至4min 后血清标本已失去大部分的染剂，有助于诊断。同时应收集1h后尿液，检查有无染剂。如无染剂则可确定诊断，如带染剂应考虑类脂性肾病而予以鉴别。
1.骨髓涂片 60%的原发性淀粉样变性患者其骨髓中浆细胞≤10%，18%的患者其骨髓浆细胞≥20%，平均7%(1%～95%)。而在这些患者中，约30%可见骨髓瘤的骨病变，60%有确切的多发性骨髓瘤之表现。
2.心脏彩色超声心动图 显示心肌肥厚及颗粒状强光点。
3.组织活检 在光学显微镜下可见无定形物质沉淀于细胞之间，经刚果红染色后在偏振光下呈绿色折光是淀粉样物质的特征。
4.免疫组化检测 应用酶标或荧光标记抗λ或抗κ抗体进行免疫组化检查，可证实该淀粉样物质是λ链或κ链。
佰佰安全网小编为大家整理的关于小儿淀粉样变性病应做哪些检查的常识都了解了吧，另外本网还有很多关于儿童疾病方面的知识，感兴趣的可以继续关注，让孩子可以健康的成长。
( 责任编辑: 张小付 )
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