血管性血友病（vWD）是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病，1926年ErikvonWillebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。现已明确vonWillebrandFactor（vWF）质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性（Ⅷ∶C）降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长，下面就和小编一起去了解一下小儿血管性血友病的检查有哪些？
1.血小板形态及计数正常。少数病人(2型vWD)可有血小板减少。
2. 白陶土部分凝血活酶时间轻度延长，凝血活酶生成不良。
3.出血时间(Ivy法)延长，轻型病人出血时间可以正常，需反复多次检查。
4.血浆中凝血因子检查 vWF∶Ag减低或正常，因子Ⅷ降低，部分2型vWD正常。用放射免疫电泳法及SDS聚丙乙酰凝胶电泳法可分析因子ⅧR∶Ag不同分子量的聚合物。
5.血小板功能检查 血小板黏附率降低或正常，vWF∶RcoF减低，2N型多正常。
6.血小板滞留(retention)试验采用Bowie法结果异常，而其他方法可以正常
7.阿司匹林耐量试验阳性。即口服阿司匹林0.6g后2小时及4 小时测BT比服药前延长2分钟以上.
8.分型检查
(1)vWF交叉免疫电泳，除1型外，其他类型可出现异常免疫沉淀图形。
(2)瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应(RIPA)减低，重症者几乎不发生聚集。2B型增高。可作为本病轻型或亚临床型的一种诊断方法。
(3) 血浆中及血小板中vWF∶Ag多聚体分析：1型为多聚体分布正常，2A型为大和中等大小多聚体缺乏，2B型为大多聚体缺乏，但存在部分中等大小多聚体，2M和2N型为多聚体分析正常，3型多聚体缺如。
9. 根据临床选择必要的检查，如B超和X线检查等。
佰佰安全网小编为大家整理的关于小儿血管性血友病的检查有哪些的常识都了解了吧，另外本网还有很多关于儿童疾病方面的知识，感兴趣的可以继续关注，让孩子可以健康的成长。
( 责任编辑: 张小付 )
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