新生儿皮肤缺失是一种极为罕见的遗传病例，它是由于基因的缺失而引起的，死亡率很高。妈妈们先不要害怕，这种病虽然死亡率高，但毕竟是极为罕见的，全世界仅有400病例，而我国国内仅有17例病例。 那么什么是新生儿皮肤缺失呢?下面就一起随佰佰安全网小编来了解一下吧。
新生儿皮肤缺失起因
先天性皮肤缺失大部分是一种遗传病。是由于基因的缺失而引起的遗传性皮肤病，为常染色体显性或隐性遗传。亦可能与原发性分化缺陷以及邻近的羊膜发育缺陷有关。该病与鱼鳞病情况相类似，先天性皮肤缺失预后极差，死亡率极高。
新生儿皮肤缺失的症状
顾名思义，新生儿皮肤缺失就是身体某部分的皮肤缺失，身体组织直接呈现。患儿出生时即有界限清楚的皮肤缺损，基底粗糙，呈红色肉芽肿，现象为一个大的厚壁大疱，其顶部很快脱落，头皮缺损约60%，一般2cm，可大到9cm，也可呈长形、三角形、星形。缺损创面愈合较慢，可反复结痂，脱落而历时数月乃至数年。可伴有其他发育异常，如先天性截肢，多数病人伴发大疱性表皮松解症。
皮肤缺失怎么办 西医治疗先天性皮肤缺损常采用创伤外科的方法，即进行清创植皮手术。这不仅会使创面加深，面积增大，给患儿带来痛苦。其治疗方法如下：
1、清创。由于入院时间迟早不一，故入院时各病例创面情况有所不同，本组8例病例中，感染创面5例。一般创面用1∶1000新洁尔灭溶液及生理盐水冲洗;感染创面，清创冲洗后用抗生素纱布湿敷10分钟。
2、暴露疗法。由于本组8例病例均属新生儿，均放入电保湿箱中采用暴露疗法。用消毒压舌板轻轻地将湿润烧伤膏均匀涂于创面上，厚约1mm左右，并超过创缘，早期隔3-5小时涂刮1次，后期涂刮次数可根据创面渗出物的多少而定，渗出物多则涂刮次数相对增多，直至痊愈。
3、抗生素的使用。新生儿免疫力低，白细胞吞噬能力下降，感染机会增多。我们对本组8例先天性皮肤缺损的新生儿，常规应用青霉素240万u/d，用药一周后，病情稳定即可停药。
4、支持疗法。新生儿由于新陈代谢旺盛，对蛋白质的需求较多，低蛋白血症会影响创面的愈合。所以，无论是促进创面愈合上看，还是从治疗新生儿黄疸上看，隔天给患儿输20%白蛋白25ml是很有必要的。
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( 责任编辑: 王小丽 )
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