郎格罕细胞性组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）,发病率为1/20万～1/200万。主要发生在婴儿和儿童，也见于成人。郎格罕细胞组织细胞增生症是一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病，临床表现多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床症状和病变范围差异很大的综合征。迄今为止，病因尚未明了。随着化疗方法的进步，近年来此病的预后得到了明显的改善，下面就和小编一起去了解一下小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症要做哪些检查。
多无特征性改变。一般以正细胞正色素性贫血为多见。网织红细胞和白细胞可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞减低。
LCH患者骨髓增生程度多正常，少数可有增生减低。骨髓内很少发现pLCs，因此骨髓细胞学检查缺乏特异性，一般在血象异常时方作为常规检查。
肝功能 肝功能检查包括SAST、SALT、碱性磷酸酶和血胆红素增高、血浆蛋白减低、凝血酶原时间延长、纤维蛋白原含量降低等。
肾功能 包括尿素氮、肌酐、尿渗透压等，如有尿崩症症状还应检测尿相对密度和限水试验。
肺功能 如血气分析出现明显的低氧血症，则提示肺功能受损。肺功能不全常提示预后不良。
常规免疫学检查 多正常。T细胞亚群检查T4、T8均可减少，可有淋巴细胞转化功能降低，T淋巴细胞缺乏组胺受体。
免疫组织化学染色 增生的细胞呈CD1a抗原和S-100蛋白阳性反应，此外α-D-甘露糖酶、ATP酶和花生凝集酶也可呈阳性反应;
病理活检或皮疹印片 病理活检见到典型的郎格罕细胞是诊断的依据。皮疹、淋巴结、骨病变处病灶局部穿刺物或刮出物均可行病理检查，其特点为有分化较好的组织细胞增生，也可见到泡沫样细胞、嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和多核巨细胞。不同类型可有不同的细胞组成，严重者可致原有组织破坏，但无分化较差的恶性组织细胞。慢性病变中可有大量成片的Langerhans细胞增生，胞浆内常含有多少不等的脂质。有些病人骨组织病灶内同时伴有大量嗜酸性粒细胸浸润，称为多发性嗜酸性肉芽肿。
电子显微镜检查 病变组织内电镜下见到Birbeck小体，对于Langerhans细胞组织细胞增生症的诊断有决定性的意义。电镜下朗格汉斯细胞的胞浆电子密度较低，又称明细胞。细胞核的核膜内陷形成却痕，胞浆内可见特征性的朗格汉斯颗粒，又称Birbeck颗粒，呈杆状，又界膜，颗粒长0.2～1μm，宽为40nm。表面有规律间隔的横纹，或一端膨大呈网状球拍。胞核不规则，呈扭曲状。核仁明显，多为1～3个。
骨骼X线检查 X线显示溶骨性破坏或穿凿性破坏。扁平骨和长骨发生溶骨性骨质破坏，扁平骨病灶为虫蚀样至巨大缺损，形状不规则，边缘可呈锯齿状。颅骨巨大缺损可呈地图样。脊椎骨受压则呈扁平椎，但椎间隙不狭窄。长骨多为囊状缺损，单发或互相融合成分房状，骨皮质变薄，无死骨形成，破坏明显处可有层状骨膜增生。上下颌骨破坏可致牙齿脱落。以上典型的骨X线变化提示郎格罕细胞性组织细胞增生症。
肺部X线检查 双肺可有弥漫的网状或点网状阴影，可见局限或颗粒状阴影，需与粟粒样结核相鉴别，严重病例可见肺气肿或蜂窝状肺囊肿、纵隔气肿、气胸或皮下气肿。久病者可出现肺纤维化。
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( 责任编辑: 张小付 )
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