下丘脑错构瘤又称下丘脑神经元错构瘤，主要见于儿童及婴幼儿，临床上极为罕见。患儿有性早熟、痴笑样癫痫表现。有些可伴有其他类型癫痫或行为异常，下面就和小编一起去了解一下小儿下丘脑错构瘤的发病原因有哪些。
小儿下丘脑错构瘤属于神经上皮组织肿瘤。神经上皮组织肿瘤有两类，一类由神经系统的间质细胞（即胶质细胞）形成，称为胶质瘤，另一类由神经系统的实质细胞（即神经元）形成，没有概括名称。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤总数的44％。
小儿下丘脑错构瘤可合并多种疾病，而无其他并发症。本病常合并其他先天性畸形，伴有单个或多个脑及脑外先天性畸形。下丘脑错构瘤还可合并嗅球发育不全，垂体缺如，肾上腺、甲状腺及心肾畸形。
小儿下丘脑错构瘤的临床表现主要有以下几种
痴笑样癫痫属于间脑性癫痫的一种。患儿表现为发作性傻笑，持续数秒或数十秒而突然停止。发作时无神志丧失。每天可发作数十次。发作无任何诱因。随病情的发展，可逐步出现其他类型的癫痫。痴笑多在婴幼儿开始，随年龄增加而发作渐频繁。
性早熟表现为婴幼儿女孩出现乳房发育、月经初潮，或男孩**增大，出现阴毛、痤疮及声音变粗等。患儿过早进入青春期。因骨骼发育过快，早期表现为生长超速，但亦较早停止发育，丧失了身高发育的潜力而使身材矮小。
本病为先天性脑发育异常，故常伴有智力较差。
本病常伴有癫痫大发作和跌倒发作。
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( 责任编辑: 张小付 )
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