血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。
遗传血友病 再染丙肝 吃不起进口药
找来进口药分子式 买原料请兽药厂代加工 自己造药救自己
这是一个和“死神”搏斗的故事。极为罕见的遭遇集中出现在一个人身上：年幼患血友病、膝关节出血走路困难、颅内大出血，医生下七张病危通知书、连续感染甲肝、乙肝和丙肝。这是37岁上海人小马的“绝命经历”。
“我这辈子是来还账的，所以不能轻言放弃，否则下辈子还要接着还。”37年来，死亡威胁一直伴随着小马，其中丙肝可能致癌的威胁让他孤注一掷，由于更有效的药物无法获得，小马自己购买原药，自己配药，以身试药，在绝处求生，小马说，人生虽然苦海无边，但不都是回头是岸，有时候还需要忍痛咬牙往前冲。
小马不姓马，只是属马，他曾给自己起了个网名“马化腾”，后来觉得太招摇，悄悄改成“马腾化”。
天生绝命
熬过七张病危通知书
37岁的小马走路需要拄着拐杖，血友病导致的持续关节内出血，他的膝关节已经肿大变形。
小马个头不高，但样子精神，尽管长年和病痛打交道，他依然让自己保持整洁，指甲也修得干干净净，“我是病人但不是废人!”
小马的母亲是一名血友病基因携带者，她的两个儿子都患有因子VIII缺乏型血友病，小儿子天生瘫痪。因为弟弟瘫痪，小马自幼在上海跟着外婆和姨妈们一起生活，而父母则带着弟弟生活在浙江一个小城，从记事开始，每周必去一趟医院，“我属于A型血友病，缺乏因子VIII，如果能够常年打针，一辈子可以和正常人一样，但是这种针国产200单位的396元一针，进口的1250元一针，2到3天就需要打一针，实实在在的富贵病。”
为了赚钱，58岁的父亲还不得不硬着头皮去考大学。“他只是一个初中毕业的木匠，为了当上监理工程师多挣钱，考了4次大学，50多岁的人拼音都不认识还要去背英语单词。”小马说。
1994年，正在读初二的小马因为和同学争执打闹，出了意外，颅内大出血，送去医院抢救，医院前后下了7张病危通知书，“当时我妈以为我肯定没了，瞳孔放大、大小便失禁，除了呼吸连心跳都没有了，医生都让我父母准备后事了，但是我就硬是挺过来了。”
炸弹“甲乙丙”
多病缠身不敢放开治
在血友病患者当中，也有一种戏称，叫做“红色炸弹”，因为需要长期输血，不好运会感染其他疾病，就意味着被红色炸弹击中，小马就曾经连中三元。
1998年，小马突发急性肝炎去医院治疗，结果发现自己不但有甲肝，还有乙肝和丙肝，“可以得的肝炎我都得上了，运气还能再差一点吗?”
小马说这场大病，将110斤的自己直接折磨到78斤，一直上吐下泻，吃不下饭，每天就在不停的打针吃药。从1998年开始，原本只需要应付血友病的小马又不得不开始跟三种肝炎作斗争，“甲肝还好办，急性肝炎，来得快去得快。乙肝和丙肝就比较麻烦。”
为了治乙肝，小马到处打听哪有特效药，陆续花了几千块钱之后，小马去医院检查，发现乙肝病毒变成了乙肝表面抗原，医生拿着检查结果无奈地说，“可能是你的丙肝病毒太厉害了，把乙肝病毒都杀死了!”
因为是严重的血友病患者，治疗丙肝的方法非常有限，拖了近10年，2014年，小马去医院查丙肝病毒，依然高达10的7次方，“再不治好，我的肝就完蛋了，肝硬化、肝癌，我这辈子还要受多少罪?”
为了治好自己的丙肝，小马最后向医生提出要进行干扰素治疗。“6个主任医生的会诊结果是，我是重型血友病甲型患者，用干扰素治疗会损伤皮下或组织造成出血难止，医生让我等等特效药。”
小马拿着这张建议自己定期复查肝功能的会诊结果苦笑不止，有病不能治，等着死神吞噬掉自己吗?
网络求救
偶然发现“分子式”
小马知道医生所说的特效药是什么，当时治疗丙肝的特效药索菲布韦已经在美国上市，但这种口服抗丙肝病毒药物内地患者买不到也买不起。
小马在网上到处找这种药，后来打听到一名香港医生每个月会到北京开丙肝特诊，挂号费400元，可以买到这种药，小马自己出行不方便，就等着其他病友给他带消息，结果病友带来的消息让他彻底断了想法，“一个疗程60万!你杀了我也没处弄这么多钱!”
小马仍不甘心，整天在网上搜索关于药物的信息，偶然间，他发现有人在论坛里亮出了新药的化学分子式，有网友打趣说，找个化学系的高材生帮我们合成一下算了!别人或是说笑，小马却上了心。
很快小马就在网上找到了达卡他韦和索菲布韦的化学分子式，“我后来发现有化工厂可以帮人做这种药，只要你能提供分子式，什么药他们都能帮你做。”
小马最后找到武汉一家生产农药、兽药的化工厂，联系人看到他提供的分子式，很快就回复了他，合成达卡他韦只要4步，但是合成抗病毒药物哈瓦尼中的雷迪帕韦要39步，达卡他韦的价格比较便宜，“10克8000元，如果我要能买10公斤，就只要50元一克。”
买还是不买?是一个问题;吃还是不吃，又是一个问题。知道可以买到原料粉之后，小马反而犹豫了，“当时听说特效药要60万，我就想，要是两三万能让我买到就好了，现在真的有人告诉你可以帮你做原料粉，但毕竟是生产兽药、农药的工厂，谁知道行不行呀!”
下决心前，小马去找了自己的医生，医生听说他的买药途径，看了他半天，说了四个字“好自为之”。此时距离小马感染丙肝已经17年了，“我感觉自己没法再等了，常常想死，不如作死一回，要么死要么活!”
神秘粉末
放胆自当绝命“药师”
2015年4月下定决心后，小马往对方工厂的账号打了8000元，三天后，一个巴掌大的包裹寄到了小马手中!“8000元，现钞厚厚的一叠，换来一包小粉末!”小马小心翼翼地打开，里面是一个锡纸的包装，打开这一层，有一个密封的塑料袋，上面贴着药名“达卡他韦”，下面写着一行小字“仅用于研究”，拿着这包淡黄色的药粉，小马的手有点抖。
在买药粉之前，小马已经在网上查过正版药的试剂是60毫克一颗，一天一颗，他在网上买来了毫克秤，药用胶囊，“经过我自己测量，用挖耳勺挖一小勺正好是10毫克，我就在一个胶囊里放六勺粉末，最后一勺去掉一点，怕超量!”就这样，忙乎了一整夜，小马为自己装好了168颗药丸，分装在6个瓶子里。
按照正版药物，每天一颗，28天一个疗程，一颗药物的价格是1000美元，小马心里一算账，自己的168颗药8000元人民币，算下来，一颗药不到50元，价格是不贵，但敢不敢吃还真是一个问题。
“没有厂家、没有说明、没有安全标志，我甚至连生产厂家的名字都不知道，我已经准备把脑袋别在裤腰带上了。”药丸做好后，放了两天，小马思前想后，犹豫了两个晚上，“晚上睡不着，爬起来打开药瓶看一看又放下，我没有跟父母说，也没有跟外婆说。”到了第三天，4月17日，小马再次关节内出血，剧痛无比，想起最近因为把钱拿去买原料粉没法打因子VIII，小马心疼起钱来，“8000元花出去，不能白花呀!管他的，反正也是生不如死!”一咬牙，小马就吃下了第一颗药，然后倒头睡去。
第二天，他发现自己能够正常起床后，吃下了第二颗，接着是第三颗、第四颗、第五颗……10天后，小马庆幸自己还活着，迫不及待地跑到医院去验丙肝病毒，病毒数神奇地从10的7次方变成了10的3次方，三天后再验，变成10的1次方，再过20天，检验结果显示，未检测到丙肝病毒。
“17年的顽疾，终于从身上连根拔掉，你不知道那一刻我有多激动!”小马说。
拿着检查单从医院出来时，小马为自己的大命大吼了三声，“医生说我是不幸中的万幸，实际上，因为正规药物很多都会添加缓释成分，一般药效不会如此强烈，而我吃的是高纯度的原料粉，生死就在一线之间!”
铤而走险？
造药也是被逼无奈
治好丙肝以后，小马常跟别人说，他是自己的“救命毒师”，但是当别人找他询问经验的时候，他从不透露，“我吃剩的药都细心地收好了，既没有卖也没有给别人，甚至包括我弟弟，我的命是捡回来的，我绝不会让别人去学我。”
37岁的小马觉得自己的人生很长，也很短，作为一名血友病患者，每个月在医疗方面的费用是2000元到10000元不等，而很多药物都不在医保范围之内，除去最低生活保障的2000元，小马自己在网上打工每个月能挣2000多元，剩下的则全要靠父母负担，任何一种额外的疾病都会给他带来沉重的压力，除了经济方面的压力，身体的病痛也是一种煎熬，“当病痛来临的时候，每天都是生不如死，但是我长这么大除了上海和湖州，哪里都没有去过，我的世界全在网上。”
现在，小马的双腿关节全部都肿大变形，左手关节也出血，手肘溃烂，不能自理，89岁的外婆每天还要照顾他的饮食起居。
说起人生的愿望，“如果能够用上长效的因子VIII药物，估计做梦也会笑醒吧!”结婚?“从没想过，还是不要去害人了!”
沉思了一会，小马忽然大声说：“我这辈子还要不停地输血，希望不要再染上别的传染病就算是最大的愿望了!”也许是因为声音太大，小马觉得惊着了别人，不好意思的笑了起来。
佰佰延伸阅读：传染病的治疗方式有哪些？
( 责任编辑: 李寅子 )
2006
