6岁男孩肚大如孕妇 全国类罕见病患者仅300余例

戈谢病患者

6岁的小渝（化名），有个简单的愿望——让爸爸背一下，可要满足这个愿望，有点难。原来，小渝的肚子肿胀得像怀孕七八个月的孕妇，腰椎都被挤压得变形了，根本没法做俯卧的动作。因为他患上了戈谢病，一种比“瓷娃娃”、“渐冻人”更不为人知，全国患者仅300余例。小渝的父亲胡兴希望，这样的罕见病能纳入大病医保，让孩子能活得久一点。

从小肚子大 确诊戈谢病

在重庆云阳县堰坪镇曲溪村，刚满6岁的土家族男孩小渝站在窗前看着其他小伙伴们嬉戏玩耍，眼里充满了羡慕和期待。“等你肚子变小了，爸爸就带你出去放风筝。”一旁的父亲胡兴说完这句话，早已泪眼婆娑。因为这样的承诺，他已经许下无数次，什么时候能实现，他心里也没底。

胡兴告诉记者，小渝从小肚子就比别的小孩大，但起初家人并没在意。在小渝4岁时，家人发现他肚子越来越大还有点硬，四肢却很瘦，还经常流鼻血，便带他到当地医院检查，结果发现小渝肚子变大是因脾脏肿胀所致，但具体原因并不明确。“试过很多办法，吃了很多药，还是没有起色。”胡兴说，最后他决定把孩子带到广州市妇女儿童医院检查，小渝最终被确诊为“戈谢病”。

一天要上二十多次厕所

6岁的小渝体重不到40斤，除了因肿大的脾脏而高高隆起的肚子像七八个月的孕妇，身体其他部位都十分瘦弱。医生介绍，戈谢病是因体内先天缺乏一种酶，结果导致多系统的脂质累积，造成多种器官受累发病；肝脾肿大、肝功能异常、血细胞减少，儿童生长发育滞缓等是常见症状。

由于肿大的脾脏压迫膀胱，小渝一天要上20多次厕所。因为血小板极低，脾脏肿大又特别严重，任何的碰撞作用，都有可能造成小渝大出血和脾脏破裂。

胡兴告诉记者，小渝虽然性格内向，却非常喜欢上学，尤其喜欢珠心算。而在一家人居住的破旧阁楼墙上，唯一的装饰就是他和读小学的哥哥得到的许多奖状。

药费每个月就要7万元

医生告诉胡兴，这病是有药可以治疗的，就是把一种替代酶注射进小渝体内帮助新陈代谢。这个消息让胡兴似乎看到了曙光。但医生告诉他，这种药非常昂贵，像小渝一个月要用三瓶药，花费就要近7万元。而随着年龄增大，孩子体重的增加，这种药的用量还要加大，成年人一年用药花费可能要200万元。为了争取给孩子治疗的机会，胡兴只有到处借钱。如今，80后的胡兴脸上早已经皱纹丛生。