肾小管酸中毒

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肾小管酸中毒

肾小管酸中毒是由于各种原因导致肾脏小管酸化而引起电解质酸碱失衡的一种临床综合征。其主要临床表现为血气分析和电解质检查提示:血浆阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒,但肾小球滤过率相对正常。

本病按照病理生理变化综合分类,分为一型肾小管性酸中毒:此类此型患者可见于先天性基因异常、自身免疫性疾病、药物中毒、肾移植术后、机械性肾梗阻。二型肾小管酸中毒:多见多发性骨髓瘤、wilson病、甲状旁腺功能亢进、药物中毒等。三型混合性肾小管酸中毒其特点是一型和二型肾小管酸中毒均同时存在。血气分析提示为代谢性酸中毒明显,小便中存在大量碳酸氢根。四型肾小管酸中毒:多见于醛固酮及糖皮质激素缺乏、者醛固酮耐受、肾上腺皮质功能障碍、梗阻性肾病、肾移植术后,排异反应和间质性肾病。

1、Ⅰ型肾小管性酸中毒,有阴离子间隙正常的高氯性的代谢性酸中毒,还有生长发育缓慢、多尿、神经性耳聋等临床合并症;Ⅰ型不完全性肾小管酸中毒会合并有肾结石和泌尿系结石;

2、Ⅱ型肾小管性酸中毒,有阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒,在婴幼儿发病的患者会有生长发育缓慢、听力下降、眼病,甚至合并有骨病,患者还会出现氨基酸尿、葡萄糖尿、磷酸盐尿,即范可尼综合征;

3、Ⅲ型肾小管性酸中毒,兼有Ⅰ型、Ⅱ型肾小管酸中毒的临床表现,酸中毒的程度更重;

4、Ⅳ型肾小管性酸中毒,表现为阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒,尿的pH值往往降低到5.5以下,酸中毒和高钾血症的发生率比较重,尿路结石和肾结石发生率较低。

1.病因治疗:如治疗药物或金属中毒、多发性骨髓瘤、肾病综合征、肾小管间质性疾病等。

2.纠正酸中毒:轻症者如症状很轻微可暂不服药,随访观察。症状明显时予以碱剂治疗,常用的碳酸氢钠,一般开始剂量每天5~10mmol/kg。

3.补钾:轻症肾小管性酸中毒一般无须给钾盐但重症或使用利尿药时必须给钾。因利尿药可使症状改善和尿量减少而不能使血浆HC03-浓度恢复正常失钾却见增加。补钾常用枸橼酸钾合剂。

4.利尿药应用:当不能耐受大剂量碳酸氢盐或重症时,单独用碱盐难以奏效,补给的碱盐迅速经尿排出,补的多丢失亦多,肾小管性酸中毒不易纠正,即需合用利尿药。诸利尿药中氢氯噻嗪(双氢克尿塞)最有效,作用机制为引起利尿后产生轻度脱水,细胞外液容量缩减,促使肾小管重吸收HCO3-增加,肾小管性酸中毒得以纠正。

混合型肾小管酸中毒及Ⅲ型肾小管酸中毒的治疗应参照Ⅰ、Ⅱ型。但Ⅲ型碱性药用量应更大,与Ⅰ型RTA相似者治疗同Ⅰ型。

1.病因治疗

Ⅰ型RTA患者多有病因可寻,如能针对病因治疗,其钾和酸分泌障碍可得以纠正。如有明显继发性原因如治疗药物或金属中毒、多发性骨髓瘤、肾病综合征、肾小管间质性疾病等,应积极治疗原发病。同时按Ⅱ型RTA的治疗原则进行相应治疗。

2.碱性药物的应用

Ⅰ型RTA碱性药物的剂量应偏小,剂量偏大可引起抽搐。因肝脏能将枸橼酸钠转化为碳酸氢钠,故常给以复方枸橼酸合剂即Shohl溶液。

3.钾紊乱的治疗

低钾者常用枸橼酸钾合剂。补钾亦应从小剂量开始,逐渐增大。禁用氯化钾。

4.钙及维生素D的应用

维生素D的用量偏大,每天注射维生素D2或D330万U。当血钙>2.5mmol/L或血清碱性磷酸酶恢复正常时则停用,以避免高钙血症;应用维生素D时必须与碱性药物同用。与Ⅱ型RTA相似者治疗同Ⅱ型肾小管酸中毒。

1.原发性 病因不明,一般认为与遗传有关。仅表现为HCO3-再吸收障碍,不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。

(1)散发性婴儿为暂时性。

(2)遗传性为持续性,呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。

2.继发性 常继发于全身性疾病,可伴多种肾小管功能异常,以范可尼(Fanconi)综合征最为多见。

(1)伴其他遗传病:伴有其他近端肾小管功能障碍的遗传性疾病,如特发性范可尼综合征、胱氨酸病、眼-脑-肾综合征(Lowe综合征)、遗传性果糖不耐受症、酪氨酸血症、半乳糖血症、糖原贮积病、线粒体肌病、异染性脑白质营养不良等。

(2)药物和毒素肾损害:如碳酸酐酶抑制物、过期四环素、甲基3-色酮、马来酸中毒、重金属(钙、铅、铜、汞)中毒等。

据小编了解,肾小管酸中毒,本质上来说属于慢性疾病,可能没有彻底治愈这个概念。肾小管酸中毒的病因分为原发性和继发性。所谓原发性肾小管酸中毒往往是有先天性的缺陷,可能是与基因的遗传有关系。继发性的肾小管酸中毒更为多见,主要与自身免疫性疾病比如干燥综合征,还可能与药物或者毒物导致的肾小管的损伤,肾小管的病变,以及慢性肾盂肾炎等等这一些疾病有关系。

不管是原发性还是继发性肾小管酸中毒,病情可能会长期存在,无法得到彻底治愈,但是可以选择药物来纠正这种酸中毒,也能够维持患者比较良好的健康的状态。

肾小管酸中毒四种治疗方法:

1型肾小管性酸中毒治疗

首先,补充碱剂以纠正酸中毒。碱剂以复方枸橼酸合剂为宜,由枸橼酸140g,枸橼酸钠100g,加水至1000ml(又称Shohl混合液)。剂量为20~30ml/次,3次/d。此种混合液除能纠正酸中毒外,还有抗尿路结石形成的作用。补充钾盐以纠正低钾血症。如氯化钾片剂,氯化钾缓释胶囊,枸橼酸钾等。

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