海绵状血管瘤

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海绵状血管瘤

海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,由于血管造影检查时常无异常血管团的发现,故将其归类于隐匿型血管畸形。实际该病并非真正的肿瘤,而是一种缺乏动脉成分的血管畸形。随着医学影像学的发展,有关该病的报告日渐增多。在人群中的发生率估计为0.5%~0.7%,占所有脑血管畸形的8%~15%。因部分患者无症状,故确切的人群发生率仍不确知。海绵状血管瘤好发于30~40岁,无明显性别差异。

1.先天性学说

婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说,近年来研究证明海绵状血管瘤为不完全外显性的常染色体显性遗传性疾病,基因位于染色体7q长臂的q11q22上。

2.后天性学说

认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。

海绵状血管瘤的治疗方法有:手术切除;冷冻治疗;放射与同位素治疗;硬化剂治疗;介入治疗;中医辨证治疗,具体详情如下

1、手术治疗

采用外科手术方法将病损组织切除,以达到治疗目的。对于独立且较小病灶效果良好。但是病损区血管丰富,血量大,手术时出血量极大,常常引起严重的失血性休克,术中需要大量输入全血,手术难度大,危险程度高。同时,由于出血后血往往不能全部切除即被迫终止手术,故术后复发率很高。手术切除部分瘤体后遗瘤局部畸形、缺失及功能障碍。手术费用昂贵,患者难以承受的负担,面部皮肤毛细血管瘤可结合整容皮肤移植术修复病损区。故手术治疗应严格掌握适应症,权衡手术价值,然后方可确定是否选择手术治疗。

2、冷冻治疗

其实有部分的人在发现海绵状血管瘤并非真“瘤”,且是一种良性疾病时会对海绵状血管瘤放下警惕,认为海绵状血管瘤不严重,并不是什么常见的疾病。然而实际上,海绵状血管瘤比你想象中更为严重

首先近几十年来,由于在医护人员开始在临床实践中广泛使用磁共振成像(MRI)进行诊断,各种隐匿的海绵状血管瘤被识别出来,海绵状血管瘤的发病率就有所增加,在脑血管畸形疾病中,呈现出越来越高的常见性。

海绵状血管瘤还会导致神经功能缺损,包括眼肌麻痹、偏瘫、面部及肢体麻木、吞咽困难、平衡力失调等,并且轻重程度取决于病变的位置。而脑干海绵状血管瘤占所有颅内海绵状血管瘤的8-22%,并且具有明显更高的出血倾向(高达30%),更可能导致严重的神经功能缺损,而且复发性出血的发生率高于其他海绵状血管瘤患者。更为惊人的是,在20%的病例中,脑干海绵状血管出血可能是致命的。所以根据以上数据来看,答案是非常肯定的,海绵状血管瘤不可忽视。

据专家介绍,海绵状血管瘤的危害比较大,它是不会自己消退的,只会不限制的生长,在患者头面部影响美观,甚至引起畸形;海绵状血管瘤在会引起占位性病变,压迫神经、肌腱、其他组织器官等,引起疼痛、畸形等并发症;如海绵状血管瘤在四肢,则会引起患肢肿胀、畸形、甚至侵犯关节,引起功能障碍等后天残疾;海绵状血管瘤在四肢可引起肌肉萎缩,使患肢比正常肢体小。因此,海绵状血管瘤的治疗刻不容缓。

海绵状血管瘤的治疗过程

第一阶段抑制法:通过抑制血管扩张达到控制生长,使血管瘤病情得到有效控制,进人稳定期。

第二阶段消融法:用数字提取技术,使局部血红蛋白高出正常数值,通过Cynergy血管瘤工作站的染料对病变血红蛋白的有效吸收,达到对异常血管瘤的消融目的。

海绵状血管瘤主要临床表现依次为癫痫(35.8%)、颅内出血(25.4%)、神经功能障碍(20.2%)和头痛(6.4%)。无临床症状者占12.1%,有的患者有一种以上的临床表现。如病变发生出血,则引起相应临床症状。有的海绵状血管瘤逐渐增大,产生占位效应而导致神经功能障碍逐渐加重。临床病程变异较大,可以有急性或慢性神经功能障碍,可出现缓解期或进行性加重。

1.癫痫

癫痫为海绵状血管瘤最常见的症状,几乎两倍于脑动静脉畸形。迄今为止,难治性癫痫的发生率尚不清楚,但Casazza等大宗病例统计表明:40%幕上海绵状血管瘤患者临床表现为难治性癫痫。病灶位于颞叶、伴钙化或严重含铁血黄素沉积者,以及男性患者癫痫发生率较高。一般认为癫痫发作与病灶或出血对周围脑组织的压迫、刺激或脑实质胶质增生有关。

海绵状血管瘤是在出生时即出现的低血流量的血管畸形,又称为静脉畸形。血管损害一般发展较慢,常在儿童期或青春期增大,成人期增大不明显。大多数静脉畸形呈海绵状,故名海绵状血管瘤。

海绵状血管瘤有遗传倾向性,但是不会100%遗传。在临床中碰到一家几辈都有人得海绵状血管瘤的情况确实有。说明海绵状血管瘤的遗传基因确实存在。对于海绵状血管瘤的遗传性,海绵状血管瘤患者.可以做的就是,如果患有海绵状血管瘤,先治疗康复再选择要小孩,如果已经养育小孩的海绵状血管瘤患者,则要定时为小孩检查,以便早发现早治疗。

海绵状血管瘤主要发病原因

一、组织分化异常:人体在胚胎发育的过程中,特别是在早期血管组织开始出现分化的阶段,由于控制基因发生的局部的错构,进而导致其特定部位的组织出现异常分化,也可能最终成为致使海绵状血管瘤的原因。

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